什麼是發作性嗜睡病 (又名渴睡症、猝睡症)?

概述

什麼是渴睡症?

渴睡症是一種睡眠障礙,會導致白天幾乎無法抗拒的突然入睡。作性嗜睡病雖無法治癒,但改變生活方式和接受藥物治療可能會有所幫助,這種疾病無法治愈,和生活、工作能力和社交關係造成嚴重干擾。很多學生患者往往被誤認為是頑皮學生,因而得不到應有的關注及治療。而成年患者却容易把这种病的症状误解周期算術法碰上了成压力或睡眠不足。“嗜睡症”一詞來自法國術語的narcolepsie,希臘語νάρκη(narkē),意思是“麻木”,λῆψις(lepsis)意思是“攻擊”。

渴睡症有哪些症狀?

發作性睡病有四種主要症狀,但大多數患有這種病的人並不具備全部四種症狀。這四種症狀是:

  • 白天過度嗜睡。每個患有嗜睡症的人都會出現這種症狀。發作性睡病患者和研究該病的專家通常將其描述為「睡眠發作」。患者一生都處於極度睡眠不足的狀態。患者無法體驗正常人體驗到的恢復性深度睡眠,患者一生都處於極度睡眠不足的狀態。
  • 突然肌肉無力(猝倒)(cataplexy)。這可能會產生輕微的影響,影響身體的一側或僅影響輕微的肌肉無力。
  • 與睡眠有關的幻覺。這些發生在入睡後或醒來前。
  • 睡眠癱瘓。當您出現這種症狀時,您會醒來(有時完全醒來,但並非總是如此),但發現自己無法移動。

更多關於猝倒症 (cataplexy)

發作性睡病有兩種主要類型,您是否患有猝倒症將這兩種類型區分開來。這兩種類型是:

  • 發作性睡病 1 型:這種形式涉及猝倒。大約 20% 的發作性睡病病例是第 1 型。
  • 發作性睡病 2 型:此形式不涉及猝倒。大多數發作性睡病病例(約 80%)為第 2 型。

在正常情況下,你的大腦會關閉你身體的大部分肌肉控制,以阻止你做夢中行動。患有猝倒症的人會突然出現肌肉無力,類似於快速動眼睡眠期間身體阻止運動的情況。

輕度猝倒可能只會影響您的臉部和頸部(例如您的下巴不由自主地掉落)或僅影響您身體的一側。嚴重的猝倒會使您倒在地上,從而導致受傷。這些事件通常持續不到幾分鐘,但在此期間您可能根本無法移動或說話。

猝倒症是因為某些情緒會導致它發生。正向的情緒最有可能引發猝倒,尤其是大笑、開玩笑或其他與幽默相關的行為。驚訝、恐懼和憤怒也會引發猝倒。

兒童和過去六個月內開始出現症狀的人的猝倒形式可能略有不同。對他們來說,猝倒可能看起來像是突然、無法控制的做鬼臉或皺眉、伸出舌頭或全身肌肉張力喪失(使肌肉感覺柔軟,四肢「軟弱」),而沒有與情緒相關的原因。

更多關於睡眠癱瘓的訊息

你的大腦會關閉你身體的肌肉控制,以阻止你實現你的夢想,但這應該在你醒來時結束。然而,如果您患有睡眠癱瘓,您的身體就無法恢復應有的肌肉控制。您仍然可以呼吸和移動眼睛,但無法說話或移動身體的其他部分。

睡眠癱瘓期間的幻覺很常見,而且往往很生動,而且非常可怕。幸運的是,睡眠麻痺的持續時間通常很短,最多只持續幾分鐘(儘管患有這種疾病的人經常描述感覺時間更長)。

其他症狀

除了四種主要症狀外,渴睡症患者還常見一些其他症狀或行為。一些較常見或容易注意到的行為包括:

  • 自動動作。患有嗜睡症的人通常可以入睡,但可能會不斷移動身體的某些部位,例如手。
  • 健忘症或健忘。患有這種疾病的人通常不記得自己在入睡前做了什麼。
  • 睡眠發作時突然爆發。患有渴睡症的人可能會突然說話並說出一些話(通常是無意義的或與周圍發生的事情無關的單字或短語)。當渴睡症患者這樣做時,他們可能會驚醒並完全清醒,但大多數這樣做的人也不記得這樣做過。

渴睡症會影響哪些人?

醫療保健提供者通常會在 5 至 50 歲之間的人群中診斷發作性睡病。然而,這種疾病最有可能出現在 10 歲末和 20 歲出頭的年輕人中。男性的人患發作性睡病的風險較高。

渴睡症有多常見?

全國罕見疾病組織報告稱,大約每 2,000 人中就有 1 人可能患有發作性睡病。 其他研究人員估計,全世界每 10 萬人中約有 20 至 55 人可能患有這種疾病。。然而,但由於此病的隱蔽性,許多患者沒有被診斷出來,或者往往需要數年時間才能診斷出來,因此實際患病人數很難估計。

渴睡症如何影響我的身體?

要了解渴睡症,需要更多地了解人類睡眠週期的運作方式。此週期涉及以下階段:

  • 第一階段:淺睡眠。這個短暫的階段在您入睡後立即開始,約佔總睡眠時間的 5%。
  • 第二階段:深度睡眠。這個階段更深,約佔您睡眠時間的 45% 到 50%(隨著年齡的增長,這個數字會上升)。
  • 第三階段:慢波睡眠。這個階段約佔您睡眠時間的 25%(這個數字隨著年齡的增長而下降)。在第三階段睡眠中喚醒某人非常困難,直接從第三階段睡眠中醒來通常會導致“睡眠慣性”,一種“精神迷霧”狀態並減慢思維速度。這也是夢遊或夢話通常發生的階段。
  • REM 睡眠:REM 代表「快速眼球運動」。這個階段就是你做夢的時候。當一個人處於快速動眼睡眠時,您可以看到他們的眼睛在眼瞼下移動。

如果您沒有渴睡症,通常會在入睡時進入第一階段,然後進入第二階段和第三階段。您將在這些階段之間循環,最終進入快速動眼睡眠並開始做夢。在第一個 REM 週期後,您開始一個新的週期並返回第 1 或第 2 階段。一個週期通常需要大約 90 分鐘才能開始另一個週期。大多數人每晚經歷四到五個週期(假設他們有整整八個小時)。

如果您患有渴睡症,您的睡眠週期就不會這樣發生。相反,您入睡後不久就會進入快速動眼階段。在晚上剩下的時間裡,您只會睡一小會兒,通常不會經歷典型的睡眠週期。

患有渴睡症時,無論您晚上睡得有多好,白天您都會感到極度困倦。想要入睡的衝動通常無法抗拒,但白天的睡眠時間也很短(約 15 至 30 分鐘)。一旦您醒來,您會感到休息良好並準備好繼續之前所做的事情。然而,這種情況在白天會發生幾次,這就是為什麼發作性睡病如此具有破壞性。

症狀和原因

渴睡症的原因是什麼?

渴睡症的原因取決於渴睡症本身的類型。然而,它們都與下丘腦有關,下丘腦是大腦中幫助調節睡眠和醒來時間的特定區域。

1型渴睡症

1998 年,研究人員發現了食慾素,這是一種由某些神經元(腦細胞)產生並用於溝通的化學分子。使用食慾素的神經元位於大腦中稱為下丘腦的部分,這些神經元是您保持清醒的關鍵。

食慾素(有時稱為下丘腦分泌素)是一種由神經元產生的分子,通常可以在腦脊髓液 (CSF) 中檢測到,腦脊髓液是一層薄薄的液體,包圍並緩衝大腦和脊髓。然而,渴睡症患者腦脊髓液中的食慾素水平非常低,甚至無法檢測到。這意味著產生食慾素的細胞停止工作或者被某種東西破壞。

根據進一步的研究,這些神經元停止工作最可能的原因是自體免疫問題。這意味著您的免疫系統會攻擊產生和使用食慾素的神經元、食慾素本身或兩者。

大約 90% 到 95% 的 1 型發作性睡病患者俱有影響免疫系統的特定基因突變(該突變的標識符是HLA-DQB1*06:02 )。然而,大約 25% 的人也有這種突變,但沒有渴睡症。因此,專家很少測試這種突變,他們也不確定它扮演什麼角色。還有一些證據表明,這種疾病有家族遺傳性,因為一級親屬(父母、兄弟姐妹或孩子)患有渴睡症,會使您患有渴睡症的風險更高。

然而,在某些病毒和細菌感染後,人們也可能患上 1 型渴睡症,尤其是 H1N1流感病毒株和引起鏈球菌性咽喉炎的細菌。專家懷疑這是因為感染有時會引發免疫系統的變化和功能障礙。

2型渴睡症

雖然專家們對 1 型發作性睡病發生的原因了解很多,但 2 型發作性睡病的情況卻並非如此。專家們仍然不完全理解為什麼會發生 2 型渴睡症。但他們懷疑這種情況的發生是出於類似的原因。這些包括使用食慾素的神經元的不太嚴重的損失或食慾素如何在大腦中傳播的問題。

繼發性渴睡症

在極少數情況下,下視丘受損可能會導致渴睡症。頭部受傷(如腦震盪和腦外傷)、中風、腦腫瘤和其他疾病可能會造成這種損害。

發作性睡病也可能是您遺傳的不相關疾病的特徵。這方面的例子包括:

  • 常染色體顯性小腦性共濟失調、嗜睡症和耳聾(ADCADN)。
  • 常染色體顯性嗜睡病、2 型糖尿病和肥胖症。

渴睡症會傳染嗎?

渴睡症不會傳染。

診斷和測試

如何診斷渴睡症?

醫療保健提供者可以根據您的症狀懷疑渴睡症。然而,渴睡症與其他幾種與大腦和睡眠相關的疾病有共同的症狀。因此,最終診斷渴睡症的唯一方法是進行專門的診斷測試。

在進行大多數渴睡症的主要測試之前,醫療保健提供者將首先確保您有足夠的睡眠。這通常涉及簡單的睡眠-覺醒模式追蹤方法,例如體動記錄器。這通常使用戴在手腕上的類似手錶的設備來追蹤運動模式(例如,當您睡覺時與醒著時起身走動時)。

需要進行哪些檢查來診斷渴睡症?

診斷渴睡症的一些可能的測試包括:

  • 睡眠研究(多導睡眠圖)。
  • 多次睡眠潛伏期測試(MSLT)。
  • 維持清醒測試。
  • 脊椎穿刺(腰椎穿刺)。

睡眠研究(多導睡眠圖)

睡眠研究涉及多種類型的感測器來追蹤您的睡眠情況。完整睡眠研究(正式稱為多導睡眠圖)的關鍵部分是它包括腦電圖 (EEG) 感測器。這些感測器追蹤您的腦電波,使醫療保健提供者隨時了解您處於哪個睡眠階段。

睡眠研究可以幫助診斷渴睡症,因為患有這種疾病的人進入快速動眼睡眠階段的速度比沒有這種疾病的人快得多。他們的睡眠也會被清醒期打斷,睡眠研究也可以偵測和記錄這種情況。

需要進行睡眠研究的另一個關鍵原因是,白天過度嗜睡也是睡眠呼吸中止症的主要症狀。睡眠研究可以排除睡眠呼吸中止症。

多次睡眠潛伏期測試

該測試涉及測試您白天是否容易入睡。該測試涉及在特定時間範圍內發生的定時小睡。此測試可以幫助確定一個人是否有白天過度嗜睡,這是渴睡症的必要症狀。該測試通常在過夜睡眠研究後的第二天進行。

維持清醒測試

該測試可確定您是否可以在白天保持清醒,即使在很容易入睡的情況下也是如此。雖然它在渴睡症測試中並不常見,但它仍然是可能的,並且可以排除其他問題。它對於測試興奮劑治療是否有幫助也很有用。

脊椎穿刺(腰椎穿刺)

此測試可以幫助確定腦脊髓液中的食慾素水平是否較低。這是診斷 1 型渴睡症的關鍵方法。食慾素水平低也可能表示患有渴睡症的人可能會出現猝倒,即使他們尚未表現出這種症狀。不幸的是,2 型渴睡症患者的食慾素水平不會發生變化,因此它並不總是有助於診斷的測試。

其他測試

對於發作性睡病患者來說,許多其他測試也很常見。發生這種情況的一個例子是猝倒症的症狀。猝倒症與大腦疾病的其他幾種運動(運動相關)症狀類似,例如失張力發作(也稱為跌倒發作)。

因此,醫療保健提供者可能會先測試更嚴重的疾病,例如癲癇發作和癲癇,這意味著提供者可能需要更長的時間來識別和診斷渴睡症。其他測試也是可能的,您的醫療保健提供者是解釋他們推薦哪些測試及其原因的最佳人選。

管理與治療

渴睡症如何治療?有治癒方法嗎?

渴睡症是可以治療管理的,但無法治癒。治療通常從藥物開始,但改變日常生活和生活方式也會有所幫助。

使用哪些藥物或療法來治療渴睡症?

藥物治療是治療渴睡症的主要方法。大多數藥物都針對白天過度嗜睡,但有些藥物也針對其他症狀。針對這種情況可能的藥物包括:

  • 清醒藥物。這些通常是第一線治療。這些藥物的例子包括莫達非尼和阿莫達非尼。這些藥物會刺激您的神經系統,有助於減輕白天嗜睡的嚴重程度或頻率。
  • 安非他明和安非他明類興奮劑。諸如哌醋甲酯(更廣為人知的幾個商品名,包括 Ritalin®、Concerta® 或 Qullivant®)或安非他命/右旋苯丙胺組合(更廣為人知的商品名 Adderall®)等藥物。
  • 抗憂鬱藥。藥物,如血清素去甲腎上腺素再攝取抑制劑(SNRI),例如文拉法辛(通常以商品名Effexor® 為人所知)、選擇性血清素再攝取抑制劑(SSRI),例如氟西汀(較廣為人知的商品名Prozac®),或三環抗憂鬱藥,例如氯米帕明或普羅替林(但這些較不常見)。
  • 羥丁酸鈉。這種藥物可以幫助您入睡,還可以減少猝倒發生的頻率。由於這種藥物的作用,大多數國家都對其進行嚴格控制,但它仍然經常用於治療 1 型發作性睡病。
  • 影響組胺的藥物。此類藥物的例子是pitolisant,一種組織胺受體拮抗劑。受體拮抗劑是阻止體內特定化學物質附著在細胞上的藥物。這會減慢或阻止細胞做某些事情。

雖然成人渴睡症有多種治療選擇,但兒童的治療選擇非常有限。您孩子的兒科醫生或專科醫生是告訴您可用的治療方案或他們推薦的治療方案的最佳人選。

渴睡症治療的併發症/副作用

許多治療發作性睡病或其症狀的藥物更有可能與其他藥物產生交互作用。高血壓和心律不整隻是任何興奮劑藥物可能引起的兩種併發症。如果與其他抑制中樞神經系統工作的藥物結合使用,羥丁酸鈉尤其危險,並且切勿將其與酒精混合。

一般來說,您的醫療保健提供者是告訴您需要注意或避免哪些副作用、併發症或藥物交互作用的最佳人選。他們可以根據您的具體情況和情況自訂訊息,並考慮您的健康史和個人情況。

我該如何照顧自己或控制症狀?

您不應該嘗試自我診斷和自我治療渴睡症。這是因為這種疾病的症狀通常與其他疾病(如睡眠呼吸中止症或癲癇)同時發生,這些疾病也很危險。這種情況也會使某些活動(例如駕駛或游泳)變得危險,因此您應該始終去看醫療保健提供者進行診斷和治療。

治療後多久我會感覺好一些,需要多長時間才能從治療中恢復?

恢復時間或感受到渴睡症治療效果的時間取決於許多因素。您的醫療保健提供者是告訴您您的情況會發生什麼的最佳人選,包括您何時應該看到藥物效果或症狀變化的時間表。

預防

如何降低渴睡症的風險或預防發作性睡病?

幾乎在所有情況下,渴睡症的發生都是無法預測的。因此,不可能降低患上這種疾病的風險或阻止它發生。

展望/預測

如果我患有渴睡症,我會發生什麼事?

渴睡症本身通常並不危險,但突然的、不可抗拒的睡眠需求卻非常具有破壞性。患有這種疾病的人可能無法開車(暫時或永久,取決於他們的特定症狀和情況)。

雖然渴睡症通常並不危險,但當猝倒嚴重時,1 型渴睡症確實會增加跌倒受傷的風險。渴睡症也會在駕駛、使用電動工具或重型設備、游泳等時造成危險狀況。

兒童渴睡症

患有渴睡症的兒童常常會因為病情的影響而陷入困境。白天嗜睡會使人難以在學校集中註意力、維持社交關係以及參與學校和非學校活動。

然而,渴睡症是一種疾病。正因為如此,患有渴睡症的兒童往往會受到法律保護,法律要求學校提供合適的住宿。一些例子包括調整課程安排、安排小睡或休息時間以及在學校期間服用藥物。您孩子的兒科醫生或其他專家可以幫助您解決這個問題並找到可以幫助孩子的解決方案。

職業成年人的渴睡症

就像對學校兒童的法律保護一樣,患有渴睡症的成年人通常也因此而受到法律保護。《美國殘疾人法案》禁止在美國因身體狀況(包括發作性睡病)而歧視某人。

這種法律保護意味著發渴睡症患者通常可以與雇主簽訂住宿協議,使他們能夠在管理自己的病情的同時擁有自己的職業生涯。

渴睡症會持續多久?

一旦患上渴睡症,它就是永久性的,因此它是一種終身疾病。然而,隨著時間的推移,情況並不會變得更糟。

渴睡症的前景如何?

渴睡症本身並不危險,但它會使人難以去某些地方或進行某些活動。它還會擾亂上學、工作和生活的其他常見部分。雖然治療並不總是完全有效,但大多數渴睡症病例對治療有反應。

和渴睡症一起生活

我該如何照顧自己?

如果您患有渴睡症,您可以採取多種措施來幫助控制病情並使治療更有效。其中大多數與保持良好的睡眠衛生或以其他方式調整您的日程安排和日常生活有關,包括以下行動:

  • 與您的睡眠習慣保持一致。堅持睡眠時間表可以改善您的睡眠品質。
  • 騰出時間睡覺。設定就寢時間,讓您獲得適合您年齡的建議睡眠量。您還應該在睡覺前安排一些時間放鬆身心。
  • 限制在明亮燈光下或使用電子產品的時間。距離就寢時間太近的光線會擾亂身體的自然睡眠-覺醒功能。
  • 避免飲酒或咖啡因、吸煙或睡前吃飯。如果您在睡前感到飢餓,吃點小吃是最好的選擇。如果您服用某些藥物,您應該完全避免飲酒(您的醫療保健提供者可以告訴您他們是否為您開了其中任何一種藥物)。專家也強烈建議完全戒菸產品(包括電子煙和無菸菸草)。
  • 保持身體活躍。保持活躍,即使只是散步,也有助於提高睡眠品質。
  • 睡個午覺吧 患有渴睡症的人在小睡片刻後通常會感覺好一點。一旦你弄清楚一天中你最困的時間,調整你的時間表,在這些時間小睡會對你有所幫助。

避免危險活動或在進行這些活動時採取預防措施

渴睡症可以導致嚴重甚至致命的車禍。為了確保您自己和周圍人的安全,除非醫療保健提供者明確允許您開車,否則您絕對不應該開車。

如果您發現在駕駛時出現渴睡症,您應該完全停止駕駛並聯絡您的醫療保健提供者。儘管即使在最好的情況下這也會帶來不便,但對於避免因在方向盤上睡著而導致車禍造成致命或改變生活的後果也至關重要。

渴睡症造成特定危險的另一個關鍵區域是在水中。如果您患有渴睡症,那麼在游泳或乘坐任何建議佩戴救生衣的船隻或船隻時,請務必佩戴救生衣,這一點非常重要。如果沒有救生衣或救生衣,在水中的睡眠發作可能會造成致命的後果。

我應該什麼時候去看我的醫療保健提供者?

沒有預期原因突然入睡表明您需要去看醫療保健提供者。所有這些都是許多疾病的症狀,而不僅僅是渴睡症,而且其中一些疾病很嚴重。對於其中許多情況,您等待診斷和治療的時間越長,您就越有可能面臨併發症或治療效果會降低。

我什麼時候該去急診室?

如果您意外倒下或昏倒,您應該去醫院或急診室尋求醫療護理。這是許多疾病的關鍵症狀,包括心臟病發作、中風、心律不整等。這些情況屬於醫療緊急情況,需要立即照護。

意外倒地或昏倒也會使您面臨跌倒受傷的風險。如果您的頭部、頸部或背部和脊椎的任何部位可能受傷,您應該立即就醫。任何程度的脊髓骨折和損傷都可能導致永久性損傷、癱瘓甚至死亡。

如果您跌倒並且正在服用任何類型的血液稀釋藥物,尤其是當您撞到頭部時,您也應該就醫。跌倒和受傷會帶來危險的內出血風險,您需要醫療照護以確保您沒有受到可能導致致命併發症的傷害。

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