什么是发作性嗜睡病 (又名渴睡症、猝睡症)?

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概述

什么是渴睡症？

渴睡症是一种睡眠障碍，会导致白天几乎无法抗拒的突然入睡。作性嗜睡病虽无法治愈，但改变生活方式和接受药物治疗可能会有所帮助，这种疾病无法治愈，和生活、工作能力和社交关系造成严重干扰。很多学生患者往往被误认为是顽皮学生，因而得不到应有的关注及治疗。而成年患者却容易把这种病的症状误解周期算术法碰上了成压力或睡眠不足。 “嗜睡症”一词来自法国术语的narcolepsie，希腊语νάρκη（narkē），意思是“麻木”，λῆψις（lepsis）意思是“攻击”。

渴睡症有哪些症状？

发作性睡病有四种主要症状，但大多数患有这种病的人并不具备全部四种症状。这四种症状是：

白天过度嗜睡。每个患有嗜睡症的人都会出现这种症状。发作性睡病患者和研究该病的专家通常将其描述为「睡眠发作」。患者一生都处于极度睡眠不足的状态。患者无法体验正常人体验到的恢复性深度睡眠，患者一生都处于极度睡眠不足的状态。
突然肌肉无力（猝倒）(cataplexy)。这可能会产生轻微的影响，影响身体的一侧或仅影响轻微的肌肉无力。
与睡眠有关的幻觉。这些发生在入睡后或醒来前。
睡眠瘫痪。当您出现这种症状时，您会醒来（有时完全醒来，但并非总是如此），但发现自己无法移动。

其他症状

除了四种主要症状外，渴睡症患者还常见一些其他症状或行为。一些较常见或容易注意到的行为包括：

自动动作。患有嗜睡症的人通常可以入睡，但可能会不断移动身体的某些部位，例如手。
健忘症或健忘。患有这种疾病的人通常不记得自己在入睡前做了什么。
睡眠发作时突然爆发。患有渴睡症的人可能会突然说话并说出一些话（通常是无意义的或与周围发生的事情无关的单字或短语）。当渴睡症患者这样做时，他们可能会惊醒并完全清醒，但大多数这样做的人也不记得这样做过。

渴睡症会影响哪些人？

医疗保健提供者通常会在 5 至 50 岁之间的人群中诊断发作性睡病。然而，这种疾病最有可能出现在 10 岁末和 20 岁出头的年轻人中。男性的人患发作性睡病的风险较高。

渴睡症有多常见？

全国罕见疾病组织报告称，大约每 2,000 人中就有 1 人可能患有发作性睡病。其他研究人员估计，全世界每 10 万人中约有 20 至 55 人可能患有这种疾病。。然而，但由于此病的隐蔽性，许多患者没有被诊断出来，或者往往需要数年时间才能诊断出来，因此实际患病人数很难估计。

渴睡症如何影响我的身体？

要了解渴睡症，需要更多地了解人类睡眠周期的运作方式。此周期涉及以下阶段：

第一阶段：浅睡眠。这个短暂的阶段在您入睡后立即开始，约占总睡眠时间的 5%。
第二阶段：深度睡眠。这个阶段更深，约占您睡眠时间的 45% 到 50%（随着年龄的增长，这个数字会上升）。
第三阶段：慢波睡眠。这个阶段约占您睡眠时间的 25%（这个数字随着年龄的增长而下降）。在第三阶段睡眠中唤醒某人非常困难，直接从第三阶段睡眠中醒来通常会导致“睡眠惯性”，一种“精神迷雾”状态并减慢思维速度。这也是梦游或梦话通常发生的阶段。
REM 睡眠：REM 代表「快速眼球运动」。这个阶段就是你做梦的时候。当一个人处于快速动眼睡眠时，您可以看到他们的眼睛在眼睑下移动。

如果您没有渴睡症，通常会在入睡时进入第一阶段，然后进入第二阶段和第三阶段。您将在这些阶段之间循环，最终进入快速动眼睡眠并开始做梦。在第一个 REM 周期后，您开始一个新的周期并返回第 1 或第 2 阶段。一个周期通常需要大约 90 分钟才能开始另一个周期。大多数人每晚经历四到五个周期（假设他们有整整八个小时）。

如果您患有渴睡症，您的睡眠周期就不会这样发生。相反，您入睡后不久就会进入快速动眼阶段。在晚上剩下的时间里，您只会睡一小会儿，通常不会经历典型的睡眠周期。

患有渴睡症时，无论您晚上睡得有多好，白天您都会感到极度困倦。想要入睡的冲动通常无法抗拒，但白天的睡眠时间也很短（约 15 至 30 分钟）。一旦您醒来，您会感到休息良好并准备好继续之前所做的事情。然而，这种情况在白天会发生几次，这就是为什么发作性睡病如此具有破坏性。

症状和原因

渴睡症的原因是什么？

渴睡症的原因取决于渴睡症本身的类型。然而，它们都与下丘脑有关，下丘脑是大脑中帮助调节睡眠和醒来时间的特定区域。

1型渴睡症

1998 年，研究人员发现了食欲素，这是一种由某些神经元（脑细胞）产生并用于沟通的化学分子。使用食欲素的神经元位于大脑中称为下丘脑的部分，这些神经元是您保持清醒的关键。

食欲素（有时称为下丘脑分泌素）是一种由神经元产生的分子，通常可以在脑脊髓液(CSF) 中检测到，脑脊髓液是一层薄薄的液体，包围并缓冲大脑和脊髓。然而，渴睡症患者脑脊髓液中的食欲素水平非常低，甚至无法检测到。这意味着产生食欲素的细胞停止工作或者被某种东西破坏。

根据进一步的研究，这些神经元停止工作最可能的原因是自体免疫问题。这意味着您的免疫系统会攻击产生和使用食欲素的神经元、食欲素本身或两者。

大约 90% 到 95% 的 1 型发作性睡病患者俱有影响免疫系统的特定基因突变（该突变的标识符是HLA-DQB1*06:02 ）。 然而，大约 25% 的人也有这种突变，但没有渴睡症。因此，专家很少测试这种突变，他们也不确定它扮演什么角色。还有一些证据表明，这种疾病有家族遗传性，因为一级亲属（父母、兄弟姐妹或孩子）患有渴睡症，会使您患有渴睡症的风险更高。

然而，在某些病毒和细菌感染后，人们也可能患上 1 型渴睡症，尤其是 H1N1流感病毒株和引起链球菌性咽喉炎的细菌。专家怀疑这是因为感染有时会引发免疫系统的变化和功能障碍。

2型渴睡症

虽然专家们对 1 型发作性睡病发生的原因了解很多，但 2 型发作性睡病的情况却并非如此。专家们仍然不完全理解为什么会发生 2 型渴睡症。但他们怀疑这种情况的发生是出于类似的原因。这些包括使用食欲素的神经元的不太严重的损失或食欲素如何在大脑中传播的问题。

继发性渴睡症

在极少数情况下，下视丘受损可能会导致渴睡症。头部受伤（如脑震荡和脑外伤）、中风、脑肿瘤和其他疾病可能会造成这种损害。

发作性睡病也可能是您遗传的不相关疾病的特征。这方面的例子包括：

常染色体显性小脑性共济失调、嗜睡症和耳聋（ADCADN）。
常染色体显性嗜睡病、2 型糖尿病和肥胖症。

渴睡症会传染吗？

渴睡症不会传染。

诊断和测试

如何诊断渴睡症？

医疗保健提供者可以根据您的症状怀疑渴睡症。然而，渴睡症与其他几种与大脑和睡眠相关的疾病有共同的症状。因此，最终诊断渴睡症的唯一方法是进行专门的诊断测试。

在进行大多数渴睡症的主要测试之前，医疗保健提供者将首先确保您有足够的睡眠。这通常涉及简单的睡眠-觉醒模式追踪方法，例如体动记录器。这通常使用戴在手腕上的类似手表的设备来追踪运动模式（例如，当您睡觉时与醒着时起身走动时）。

需要进行哪些检查来诊断渴睡症？

诊断渴睡症的一些可能的测试包括：

睡眠研究（多导睡眠图）。
多次睡眠潜伏期测试（MSLT）。
维持清醒测试。
脊椎穿刺（腰椎穿刺）。

睡眠研究（多导睡眠图）

睡眠研究涉及多种类型的感测器来追踪您的睡眠情况。完整睡眠研究（正式称为多导睡眠图）的关键部分是它包括脑电图 (EEG) 感测器。这些感测器追踪您的脑电波，使医疗保健提供者随时了解您处于哪个睡眠阶段。

睡眠研究可以帮助诊断渴睡症，因为患有这种疾病的人进入快速动眼睡眠阶段的速度比没有这种疾病的人快得多。他们的睡眠也会被清醒期打断，睡眠研究也可以侦测和记录这种情况。

需要进行睡眠研究的另一个关键原因是，白天过度嗜睡也是睡眠呼吸中止症的主要症状。睡眠研究可以排除睡眠呼吸中止症。

多次睡眠潜伏期测试

该测试涉及测试您白天是否容易入睡。该测试涉及在特定时间范围内发生的定时小睡。此测试可以帮助确定一个人是否有白天过度嗜睡，这是渴睡症的必要症状。该测试通常在过夜睡眠研究后的第二天进行。

维持清醒测试

该测试可确定您是否可以在白天保持清醒，即使在很容易入睡的情况下也是如此。虽然它在渴睡症测试中并不常见，但它仍然是可能的，并且可以排除其他问题。它对于测试兴奋剂治疗是否有帮助也很有用。

脊椎穿刺（腰椎穿刺）

此测试可以帮助确定脑脊髓液中的食欲素水平是否较低。这是诊断 1 型渴睡症的关键方法。食欲素水平低也可能表示患有渴睡症的人可能会出现猝倒，即使他们尚未表现出这种症状。不幸的是，2 型渴睡症患者的食欲素水平不会发生变化，因此它并不总是有助于诊断的测试。

其他测试

对于发作性睡病患者来说，许多其他测试也很常见。发生这种情况的一个例子是猝倒症的症状。猝倒症与大脑疾病的其他几种运动（运动相关）症状类似，例如失张力发作（也称为跌倒发作）。

因此，医疗保健提供者可能会先测试更严重的疾病，例如癫痫发作和癫痫，这意味着提供者可能需要更长的时间来识别和诊断渴睡症。其他测试也是可能的，您的医疗保健提供者是解释他们推荐哪些测试及其原因的最佳人选。

管理与治疗

渴睡症如何治疗？有治愈方法吗？

渴睡症是可以治疗管理的，但无法治愈。治疗通常从药物开始，但改变日常生活和生活方式也会有所帮助。

使用哪些药物或疗法来治疗渴睡症？

药物治疗是治疗渴睡症的主要方法。大多数药物都针对白天过度嗜睡，但有些药物也针对其他症状。针对这种情况可能的药物包括：

清醒药物。这些通常是第一线治疗。这些药物的例子包括莫达非尼和阿莫达非尼。这些药物会刺激您的神经系统，有助于减轻白天嗜睡的严重程度或频率。
安非他明和安非他明类兴奋剂。诸如哌醋甲酯（更广为人知的几个商品名，包括 Ritalin®、Concerta® 或 Qullivant®）或安非他命/右旋苯丙胺组合（更广为人知的商品名 Adderall®）等药物。
抗忧郁药。药物，如血清素去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)，例如文拉法辛（通常以商品名Effexor® 为人所知）、选择性血清素再摄取抑制剂(SSRI)，例如氟西汀（较广为人知的商品名Prozac®），或三环抗忧郁药，例如氯米帕明或普罗替林（但这些较不常见）。
羟丁酸钠。这种药物可以帮助您入睡，还可以减少猝倒发生的频率。由于这种药物的作用，大多数国家都对其进行严格控制，但它仍然经常用于治疗 1 型发作性睡病。
影响组胺的药物。此类药物的例子是pitolisant，一种组织胺受体拮抗剂。受体拮抗剂是阻止体内特定化学物质附着在细胞上的药物。这会减慢或阻止细胞做某些事情。

虽然成人渴睡症有多种治疗选择，但儿童的治疗选择非常有限。您孩子的儿科医生或专科医生是告诉您可用的治疗方案或他们推荐的治疗方案的最佳人选。

渴睡症治疗的并发症/副作用

许多治疗发作性睡病或其症状的药物更有可能与其他药物产生交互作用。高血压和心律不整只是任何兴奋剂药物可能引起的两种并发症。如果与其他抑制中枢神经系统工作的药物结合使用，羟丁酸钠尤其危险，并且切勿将其与酒精混合。

一般来说，您的医疗保健提供者是告诉您需要注意或避免哪些副作用、并发症或药物交互作用的最佳人选。他们可以根据您的具体情况和情况自订讯息，并考虑您的健康史和个人情况。

我该如何照顾自己或控制症状？

您不应该尝试自我诊断和自我治疗渴睡症。这是因为这种疾病的症状通常与其他疾病（如睡眠呼吸中止症或癫痫）同时发生，这些疾病也很危险。这种情况也会使某些活动（例如驾驶或游泳）变得危险，因此您应该始终去看医疗保健提供者进行诊断和治疗。

治疗后多久我会感觉好一些，需要多长时间才能从治疗中恢复？

恢复时间或感受到渴睡症治疗效果的时间取决于许多因素。您的医疗保健提供者是告诉您您的情况会发生什么的最佳人选，包括您何时应该看到药物效果或症状变化的时间表。

预防

如何降低渴睡症的风险或预防发作性睡病？

几乎在所有情况下，渴睡症的发生都是无法预测的。因此，不可能降低患上这种疾病的风险或阻止它发生。

展望/预测

如果我患有渴睡症，我会发生什么事？

渴睡症本身通常并不危险，但突然的、不可抗拒的睡眠需求却非常具有破坏性。患有这种疾病的人可能无法开车（暂时或永久，取决于他们的特定症状和情况）。

虽然渴睡症通常并不危险，但当猝倒严重时，1 型渴睡症确实会增加跌倒受伤的风险。渴睡症也会在驾驶、使用电动工具或重型设备、游泳等时造成危险状况。

儿童渴睡症

患有渴睡症的儿童常常会因为病情的影响而陷入困境。白天嗜睡会使人难以在学校集中注意力、维持社交关系以及参与学校和非学校活动。

然而，渴睡症是一种疾病。正因为如此，患有渴睡症的儿童往往会受到法律保护，法律要求学校提供合适的住宿。一些例子包括调整课程安排、安排小睡或休息时间以及在学校期间服用药物。您孩子的儿科医生或其他专家可以帮助您解决这个问题并找到可以帮助孩子的解决方案。

职业成年人的渴睡症

就像对学校儿童的法律保护一样，患有渴睡症的成年人通常也因此而受到法律保护。《美国残疾人法案》禁止在美国因身体状况（包括发作性睡病）而歧视某人。

这种法律保护意味着发渴睡症患者通常可以与雇主签订住宿协议，使他们能够在管理自己的病情的同时拥有自己的职业生涯。

渴睡症会持续多久？

一旦患上渴睡症，它就是永久性的，因此它是一种终身疾病。然而，随着时间的推移，情况并不会变得更糟。

渴睡症的前景如何？

渴睡症本身并不危险，但它会使人难以去某些地方或进行某些活动。它还会扰乱上学、工作和生活的其他常见部分。虽然治疗并不总是完全有效，但大多数渴睡症病例对治疗有反应。

和渴睡症一起生活

我该如何照顾自己？

如果您患有渴睡症，您可以采取多种措施来帮助控制病情并使治疗更有效。其中大多数与保持良好的睡眠卫生或以其他方式调整您的日程安排和日常生活有关，包括以下行动：

与您的睡眠习惯保持一致。坚持睡眠时间表可以改善您的睡眠品质。
腾出时间睡觉。设定就寝时间，让您获得适合您年龄的建议睡眠量。您还应该在睡觉前安排一些时间放松身心。
限制在明亮灯光下或使用电子产品的时间。距离就寝时间太近的光线会扰乱身体的自然睡眠-觉醒功能。
避免饮酒或咖啡因、吸烟或睡前吃饭。如果您在睡前感到饥饿，吃点小吃是最好的选择。如果您服用某些药物，您应该完全避免饮酒（您的医疗保健提供者可以告诉您他们是否为您开了其中任何一种药物）。专家也强烈建议完全戒烟产品（包括电子烟和无烟烟草）。
保持身体活跃。保持活跃，即使只是散步，也有助于提高睡眠品质。
睡个午觉吧患有渴睡症的人在小睡片刻后通常会感觉好一点。一旦你弄清楚一天中你最困的时间，调整你的时间表，在这些时间小睡会对你有所帮助。

避免危险活动或在进行这些活动时采取预防措施

渴睡症可以导致严重甚至致命的车祸。为了确保您自己和周围人的安全，除非医疗保健提供者明确允许您开车，否则您绝对不应该开车。

如果您发现在驾驶时出现渴睡症，您应该完全停止驾驶并联络您的医疗保健提供者。尽管即使在最好的情况下这也会带来不便，但对于避免因在方向盘上睡着而导致车祸造成致命或改变生活的后果也至关重要。

渴睡症造成特定危险的另一个关键区域是在水中。如果您患有渴睡症，那么在游泳或乘坐任何建议佩戴救生衣的船只或船只时，请务必佩戴救生衣，这一点非常重要。如果没有救生衣或救生衣，在水中的睡眠发作可能会造成致命的后果。

我应该什么时候去看我的医疗保健提供者？

没有预期原因突然入睡表明您需要去看医疗保健提供者。所有这些都是许多疾病的症状，而不仅仅是渴睡症，而且其中一些疾病很严重。对于其中许多情况，您等待诊断和治疗的时间越长，您就越有可能面临并发症或治疗效果会降低。

我什么时候该去急诊室？

如果您意外倒下或昏倒，您应该去医院或急诊室寻求医疗护理。这是许多疾病的关键症状，包括心脏病发作、中风、心律不整等。这些情况属于医疗紧急情况，需要立即照护。

意外倒地或昏倒也会使您面临跌倒受伤的风险。如果您的头部、颈部或背部和脊椎的任何部位可能受伤，您应该立即就医。任何程度的脊髓骨折和损伤都可能导致永久性损伤、瘫痪甚至死亡。

如果您跌倒并且正在服用任何类型的血液稀释药物，尤其是当您撞到头部时，您也应该就医。跌倒和受伤会带来危险的内出血风险，您需要医疗照护以确保您没有受到可能导致致命并发症的伤害。

標籤： Narcolepsy, 嗜睡病, 渴睡症, 猝睡症

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