राहेल: स्वागत है न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन का "इलाज करने का इरादा।" मैं राहेल हूँ.
आज बात करते हैं नार्कोलेप्सी के बारे में। यह सिर्फ नींद संबंधी विकार नहीं है।
आबनूस : क्या आप उस स्थिति को जानते हैं जब आप सुबह उठते हैं और आपको सुस्ती महसूस होती है और आप दोबारा सो सकते हैं? मेरे चारों ओर हमेशा एक धुंध छाई रहती है, यह भारीपन, एक एहसास की तरह जो मुझे लेटने और सोने के लिए मजबूर करता है।
जेसिका : मैं उसे आपातकालीन कक्ष में ले गया और वह सोती रही। जब तक उन्होंने उसे अस्पताल का गाउन पहनाया, तब तक वह सो चुकी थी। जब उन्होंने सीटी स्कैन किया तब भी वह सो रही थी। सभी परीक्षण परिणाम पूरी तरह से सामान्य थे। लेकिन ईआर डॉक्टरों और नर्सों ने मेरी तरफ देखा और उन्होंने कहा, "मुझे नहीं पता कि उसे क्या समस्या है, लेकिन मुझे पता है कि यह सामान्य नहीं है।"
राहेल: यह है न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन में "इलाज करने का इरादा" । हम एक ऐसे वैज्ञानिक का साक्षात्कार लेते हैं जिसने अपना जीवन नींद के रहस्यों का उत्तर खोजने में बिताया है। पर पहले। . .
एबोनी : मेरा नाम एबोनी है। मैं 41 साल का हूं और 32 साल की उम्र में कैटाप्लेक्सी के साथ नार्कोलेप्सी का निदान हुआ। यह मेरे लिए बहुत कठिन, लंबी राह रही है। मुझे ऐसा कोई समय याद नहीं आता जब मुझे नींद न आती हो। जब मैं छोटा बच्चा था तो यह लगभग मेरे व्यक्तित्व की विचित्रता जैसा था। जब भी मुझे नशा होता है तो मैं अपनी मांसपेशियों पर नियंत्रण खो देता हूं। मैं गिर जाऊंगा, या मेरे चेहरे की हर मांसपेशी बाहर गिर जाएगी, और मेरे पिता इसे "चेहरे बनाना" कहेंगे। मुझे बहुत ज्वलंत सपने आते थे, जिससे ऐसा लगता था जैसे मैं जाग रहा हूं और मैं बस इन परेशान करने वाली चीजों को सुनूंगा या देखूंगा, लेकिन मैं हिल नहीं सकता था। मैं कुछ नहीं कह सकता। मैं चिल्ला नहीं सका. मैं बस वहीं फंसा हुआ हूं और मैं कुछ नहीं कर सकता।
मेरी माँ ने कहा था कि जब मैं छह साल का था, तो वह मुझे हँसते हुए और गिरते हुए पकड़ लेती थी। वह मुझे बाल रोग विशेषज्ञ के पास ले जाती थी क्योंकि उसे चिंता थी कि मैं सोना चाहता रहूँगा और मेरे साथ ये सभी अनाड़ी दुर्घटनाएँ हो जाएँगी। इसलिए वह मुझे समय-समय पर बाल रोग विशेषज्ञ के पास ले जाती थी, और वे मेरी जांच करते थे, और वे कहते थे, "ओह, नहीं। वह स्वस्थ है। ये शायद बढ़ते हुए दर्द हैं।" और फिर, जब मैं किशोरी थी , "शायद वह अवसाद से पीड़ित हो सकती है। तो आइए उसे अवसादरोधी दवाएँ दें और देखें कि क्या इससे मदद मिलती है।" या "वह अब अधिक सो रही है," इसके बाद "ठीक है, वह एक किशोरी है, इसलिए..."।
खैर, यह निश्चित रूप से मेरे परिवार के साथ एक संघर्ष है। क्योंकि अगर वे मुझे कहीं लेटने की कोशिश करते हुए पकड़ लेते हैं, तो वे कहेंगे, "यदि आप बहुत अधिक सोते हैं, तो यह आपको और अधिक थका हुआ महसूस कराएगा। आपको उठना चाहिए और घूमना चाहिए।" और फिर समय-समय पर, मैं एक दीवार से टकरा गया। , भले ही मैंने अपने आप को सिर न हिलाने के लिए मजबूर करने की कोशिश की, मैं सीधे नहीं सोच सका और दोनों तारों को एक साथ रखना असंभव लगा। तो मैं टूट जाता और रोना शुरू कर देता। वे पीछे हट जाते, मुझे अकेला छोड़ देते और मैं सो जाता।
मेरी एक हमशक्ल जुड़वां बहन है जिसे मेरी तरह नींद नहीं आती। मेरा परिवार, वे चिंतित थे, विशेषकर मेरी माँ। वह मुझे बाल रोग विशेषज्ञ के पास ले जाती थी। ये डॉक्टर मेरे पूरे शरीर की जांच करेंगे और उन्हें मुझमें कुछ भी गलत नहीं लगेगा। वह कहेगी, अच्छा, वे क्या अनुशंसा करते हैं? मूलतः, उन्होंने उसे चिंता न करने के लिए कहा। मैं एक बढ़ता हुआ बच्चा हूं और संभवत: यह अपने आप ठीक हो जाएगा। जैसे-जैसे मैं बड़ा होता गया, मेरे लक्षण अधिक बार होते गए, इस हद तक कि मैं खुद ही डॉक्टर के पास जाने लगा और कहने लगा, "अरे, आज कक्षा में, जब मैं हॉल से नीचे गया, तो मैं अपने पैर नहीं हिला पा रहा था।" मैं तो गिर ही गया. तो डॉक्टर ने मेरी प्रतिक्रिया का परीक्षण किया और उन्होंने कहा, "ठीक है, यह आपके तंत्रिका तंत्र की कोई समस्या नहीं है। "तब मैं कहूंगा कि मैं कितना थक गया था। फिर, "यह अवसाद हो सकता है।" या बस कहें, "तुम्हें बहुत कुछ करना है। तुम बहुत व्यस्त लड़की हो।"
मैंने वास्तव में रात में होने वाले ज्वलंत सपनों और नींद के पक्षाघात की परेशानियों के बारे में कभी बात नहीं की क्योंकि मुझे नहीं पता था कि ये ऐसी चीजें हैं जिनके बारे में मैं डॉक्टर को बता सकता हूं। लेकिन बस थके होने के कारण मेरे चारों ओर हमेशा कोहरे की एक परत छाई रहती है। समय के साथ, यह एहसास थोड़ा भारी हो सकता है, जैसे कोई ऐसा एहसास हो जो आपको लेटने और सोने के लिए मजबूर करता हो। मुझे ऐसा लगता है कि या तो मैं पागल हूं या उन्हें लगता है कि मैं कुछ न करने का बहाना ढूंढ रहा हूं, इसलिए मुझे अब इस बारे में बात नहीं करनी चाहिए। इसलिए कुल मिलाकर मैं खुद को असफल महसूस करता हूं।
चूँकि मेरे ग्रेड अच्छे थे और मैं एक शांत बच्चा था, बहुत सारे शिक्षकों ने मुझे अकेला छोड़ दिया। मैं बहुत कुछ छुपाने में सक्षम था। यह ऐसा है जैसे मेरी आराम की स्थिति मुझे ऐसा दिखाती है जैसे मैं ऊंघने के बजाय गंभीरता से अध्ययन कर रहा हूं। मुझे याद है एक बार, मैं अपनी मेज पर सो गया था, और जब मैं उठा, तो मेरे आस-पास के सभी बच्चे शिकायत कर रहे थे, "अरे, उसे हिरासत में क्यों नहीं लिया गया? वह सो रही थी।" उन्होंने कहा, "उसे 100 नंबर मिले थे उसका आखिरी परीक्षण। अंक। वह अपना होमवर्क लेकर आई। क्या आप अपना होमवर्क लाए?" आप जानते हैं, जैसे, "वह एक अच्छी छात्रा है। अगर वह सोना चाहती है, तो मैं उसे सोने दूंगा।" मेरे नए साल के अंत में कॉलेज में, मैंने बमुश्किल कोर्स पास किया। मेरे पास पूरे परिसर में चलने की ऊर्जा नहीं थी, इसलिए मैं बस बिस्तर पर ही पड़ा रहा।
मुझे नहीं लगता कि मैं कभी इस तथ्य से सहमत हुआ हूं कि यह मेरी नार्कोलेप्सी थी जिसके कारण मुझे स्कूल छोड़ना पड़ा। मैं हमेशा यह जिम्मेदारी अपने ऊपर रखता हूं।' मैंने अभी-अभी श्रम बाज़ार में प्रवेश किया है और बहुत सारी अस्थायी नौकरियाँ छोड़ दी हैं। क्योंकि मैं एक महान कार्यकर्ता, कुशल, विस्तृत और अच्छा काम करूंगा, लेकिन मुझे हमेशा सुबह उठने और घर से बाहर निकलने में परेशानी होगी। मैं वह काम तब तक करता रहूँगा जब तक वे मुझ पर धैर्य नहीं खो देते। मैंने अपने बीसवें दशक के मध्य तक ऐसा करना जारी रखा, जहां मुझे एक सपनों की नौकरी मिली जहां मैंने रिसेप्शनिस्ट के रूप में प्रशिक्षण लिया। वह लड़का, उसने मुझमें क्षमता देखी। इसलिए उन्होंने मुझे दूरसंचार इंजीनियरिंग में प्रशिक्षुता दी और मैं खुद एक डिटेल इंजीनियर बन गया। यह मुझे तंद्रा के बावजूद काम करने की सुविधा देता है ताकि मैं वह काम कर सकूं जो करने की जरूरत है।
30 की उम्र में, यह मेरे लिए निराशाजनक था क्योंकि मैंने कभी इसके बारे में बात नहीं की, रात में नींद में लकवा मार जाता था और भयानक सपने आते थे - मैं जाग जाता था और हिलने-डुलने में भी सक्षम नहीं होता था। मैं अपने सामने का दरवाज़ा खुला देखता हूँ और फिर यह अंधेरा घुसपैठिया मेरे अपार्टमेंट में घुस जाता है और मेरी ओर बढ़ता है। या कभी-कभी मैं अपनी बहन को मेरा नाम चिल्लाते हुए या मदद के लिए पुकारते हुए सुन सकता हूँ। लोग भयभीत और भयभीत हैं कि कुछ भयानक घटित हो रहा है।
हालाँकि मुझे लगा कि मुझे सोने की ज़रूरत है, फिर भी मैं सोने से डरता था। मैं सोना नहीं चाहता. मुझे बस किसी प्रकार के समाधान की सख्त जरूरत है। इसलिए मैं अपने डॉक्टर के पास गया और उससे कुछ ऐसा ढूंढने का आग्रह किया जिससे मुझे रात भर बिना किसी परेशानी के नींद आ सके। उस दिन उसके बगल में एक इंटर्न था, और वास्तव में वह इंटर्न ही था जिसने मुझे नींद का अध्ययन करने का सुझाव दिया था। नींद के अध्ययन से पहले भी, जिस व्यक्ति ने नींद की प्रश्नावली तैयार की थी, उसने मेरे सभी उत्तरों को देखा और मुझसे पूछा कि क्या मुझे लगता है कि मुझे नार्कोलेप्सी हो सकती है।
जब उसने मुझसे यह सवाल पूछा तो मुझे हंसी आई क्योंकि नार्कोलेप्सी के बारे में मेरी कुछ धारणाएं हैं। मैंने नहीं सोचा था कि यह संभव है क्योंकि अगर मुझे जागते रहने की ज़रूरत होती, तो मैं खुद को जागते रहने के लिए मजबूर कर सकता था। फिर उन्होंने मेरे लक्षणों के बारे में बताया और पहली बार किसी को समझ आया कि मैं किस दौर से गुजर रही थी। मुझे कैटाप्लेक्सी के साथ नार्कोलेप्सी का पता चला था। हमने एक उपचार योजना विकसित की जिसमें दवा और निर्धारित झपकी शामिल थी। वर्तमान में इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार के साथ, यह मेरे लक्षणों को कम करने में मदद करने में सक्षम है। ऐसा महसूस हुआ कि अब मुझे जागते रहने के लिए संघर्ष नहीं करना पड़ेगा।
जेसिका : मेरा नाम जेसिका है और मेरी बेटी, क्लो, जब 4 साल की थी, तब उसे नार्कोलेप्सी टाइप 1 का पता चला था। क्लो अब 7 साल की है. मेरी बेटी बिल्कुल सामान्य और स्वस्थ है। अपने चौथे जन्मदिन के लगभग एक महीने बाद, उसने अपनी पहली झपकी ली, जो असामान्य थी। फिर एक झपकी एक दिन में कई झपकियों में बदल जाती थी और वह मुझसे कहती थी कि वह खेलने जा रही है और फिर वह वास्तव में जाकर बिस्तर पर लेट जाती थी। वह दिन में लगभग आठ या नौ झपकी ले रही थी और फिर अचानक वह इधर-उधर दौड़ने लगी और खेलने लगी और खुद ही लड़खड़ाने लगी और उसकी जीभ बाहर निकलने लगी।
हम यह पता लगाने के लिए बाल रोग विशेषज्ञ के पास जा रहे हैं कि वह इतनी नींद में क्यों है। उनका मोनोन्यूक्लिओसिस, थायरॉयड रोग, आयरन की कमी और बुनियादी कैंसर जांच के लिए परीक्षण किया गया, जो सभी नकारात्मक आए। कुछ सप्ताह बाद, मैंने सोचा, "ठीक है, शायद उसे यूटीआई है।" तभी मैं उसे फिर से, एक अन्य बाल रोग विशेषज्ञ के पास ले आया, और उसने मेरी ओर देखा और कहा, "मुझे संदेह है कि यह यूटीआई है।" । हम जांच कर सकते हैं इसे बाहर करो। लेकिन क्या आपको लगता है कि उसका यौन उत्पीड़न किया गया होगा या ध्यान आकर्षित करने के लिए वह झपकी ले रही होगी?" तो मैं थोड़ा नाराज था क्योंकि मुझे नहीं लगता कि चार साल का बच्चा पूरे दिन सो रहा है क्योंकि वे ध्यान चाहते हैं या उनका यौन उत्पीड़न किया गया था।
कोई उत्तर नहीं। सब कुछ रक्त परीक्षण के साथ चल रहा है, कोई भी छोटा स्कैन अच्छा है। बिल्कुल सामान्य. मैं जानता हूं कि वह सामान्य नहीं है. मैंने एक बच्चे को खोना शुरू कर दिया। उसका पक्षाघात इतना गंभीर था कि वह चल भी नहीं पा रही थी। उसकी जीभ बाहर लटकती रही. वह गंभीर रूप से विकलांग दिखती है, यही एकमात्र तरीका है जिससे मैं इसे समझा सकता हूं। हम एक रेस्तरां में थे. वह खा भी नहीं पाती थी. वह बस सोती रही और सोती रही। वह बोल नहीं सकती थी और केवल बड़बड़ा सकती थी। मुझे याद है कि रेस्तरां से निकलकर हम कार में बैठे और मैंने अपने पति से चिल्लाकर कहना शुरू कर दिया, "वह मर रही है और कोई मेरी बात नहीं सुन रहा है! किसी को परवाह नहीं है कि कुछ भी गंभीर गलत है।"
इसलिए हम प्राथमिक बच्चों के आपातकालीन कक्ष में चले गए और एक नर्स कोने में आई और उसने मुझसे वास्तव में यह भी नहीं पूछा कि क्या खराबी है। चूँकि उसकी आँखें झुकी हुई थीं और वह खड़ी नहीं हो सकती थी, इसलिए उसे बस संभावित स्ट्रोक होने का लेबल दे दिया गया। इसलिए हम ट्रॉमा रूम में वापस गए और उन्होंने हर संभव परीक्षण करना शुरू कर दिया। मैंने शोध करना शुरू किया कि कुछ लोगों को नींद क्यों आती है और मुझे नार्कोलेप्सी से पीड़ित लोगों के कुछ यूट्यूब वीडियो मिले। अगली सुबह, मैं प्राथमिक बाल अस्पताल में 29 डॉक्टरों से मिला, जिनमें से एक न्यूरोलॉजिस्ट था। तो मैंने पूछा, "क्या आपको लगता है कि यह नार्कोलेप्सी हो सकता है?" वह वास्तव में अच्छा था, लेकिन उसने मेरी ओर देखा और कहा, "मुझे ऐसा नहीं लगता। मैं यहां 20 साल से हूं और मैंने कभी ऐसा कुछ नहीं देखा है यह।" छोटे बच्चों में यह काफी दुर्लभ है।"
चार दिनों में, उसकी मिर्गी, रात्रि मिर्गी, रीढ़ की हड्डी के कैंसर, मायस्थेनिया, बोटुलिज़्म के लिए परीक्षण किया गया - मेरा मतलब है, आप जो कुछ भी सोच सकते हैं, उसके लिए उसका परीक्षण किया गया था, और मुझसे भी यही पूछा गया था। ये सभी परीक्षण नकारात्मक आए। अगली सुबह न्यूरोलॉजिस्ट मुझसे मिलने आया, वह खुद आया और उसने मुझसे कहा, "मुझे लगता है कि आप शायद सही हैं। मुझे लगता है कि नार्कोलेप्सी टाइप 1 उसका अगला संभावित निदान होने जा रहा है।" उसके स्पाइनल फ्लूइड को मेयो क्लिनिक में भेजा, और फिर वे उसे नींद के अध्ययन में नामांकित करने के इच्छुक थे क्योंकि स्पाइनल फ्लूइड वापस आ गया और 100% पता चला कि उसे टाइप 1 नार्कोलेप्सी है।
वह अधिक सामान्य जीवन जीती है। वह दिन में दो से तीन बार सोती है और अभी भी उसे हर दिन कैटाप्लेक्सी होती है, लेकिन वह फिर से अधिक सामान्य, कामकाजी बच्ची बन गई है। उसे स्कूल में काम करने के लिए झपकी लेनी पड़ती है, भले ही उसे यह पसंद नहीं है। स्कूल हमेशा बहुत समावेशी रहा है। उनके सोने के लिए उनके पास एक विशेष कमरा था। उन्होंने उसे परीक्षा के लिए अतिरिक्त समय दिया। कैटाप्लेक्सी - वह नकली मुस्कान बनाना सीखती है क्योंकि यदि वह ऐसा करती है, तो वह गिर जाती है और लकवाग्रस्त हो जाती है। इसलिए उसने सीखा कि कैसे नकली मुस्कुराहट दिखायी जाती है और एक सामान्य बच्चा बनने की कोशिश की जाती है। यदि वह कुछ कर रही थी और कोई लुका-छिपी खेलने के लिए उसका पीछा कर रहा था, तो वह हंसने के बजाय वास्तव में उन पर चिल्लाती थी क्योंकि इससे वह सीधी रहती थी। तो वह कहती है, "मेरा पीछा मत करो।" इसीलिए वह मुस्कुरा रही है।
माता-पिता के रूप में, आपको एक बच्चे के खोने का शोक मनाना होगा क्योंकि वे अब वह बच्चे नहीं रहे। वे फिर कभी उस बच्चे नहीं बनेंगे। तब आप एक नए बच्चे को फिर से जानते हैं और सीखते हैं कि एक नए बच्चे का पालन-पोषण और देखभाल कैसे करें।
राहेल: यह है न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन में "इलाज करने का इरादा" । मैं राहेल हूँ. डॉ. इमैनुएल भी शामिल हुए। वह स्टैनफोर्ड विश्वविद्यालय में नींद विज्ञान और चिकित्सा के निदेशक हैं। डॉ. इमैनुएल, कृपया हमें नार्कोलेप्सी के बारे में बताएं। मरीज़ कैसा है?
इमैनुएल : मूल रूप से, नार्कोलेप्सी में, मस्तिष्क ठीक से काम नहीं करता है, इसलिए नींद अचानक जागने में बदल जाती है, और जागना सपने देखने के साथ मिश्रित हो जाता है। इसलिए नार्कोलेप्सी से पीड़ित लोग हर समय थकान महसूस करते हैं। वे हर जगह सो रहे थे. और, सबसे अच्छी बात यह है कि जब वे सो जाते हैं, तो वे सीधे स्वप्न नींद में चले जाते हैं, जो कि REM नींद है। कई बार आधे जागते और आधे सोते समय उन्हें ये लक्षण अनुभव होते हैं। क्योंकि जब आप सपना देख रहे होते हैं, तो आप लकवाग्रस्त होते हैं - हम सभी अपने सपनों में लकवाग्रस्त होते हैं; अन्यथा, हम अपने सपने जी रहे होते हैं - और ये मरीज़ कभी-कभी लकवाग्रस्त हो जाते हैं, उदाहरण के लिए आरईएम नींद के दौरान, लेकिन साथ ही वे ' फिर से जाग गया. तो ये बहुत डरावना हो सकता है. यह आधी रात को हो सकता है. वे जाग जाते हैं और ओह, वे हिल नहीं सकते। इसे स्लीप पैरालिसिस कहा जाता है।
फिर उनमें आधी नींद और आधी जागने के लक्षण भी बहुत होते हैं। इसलिए कई बार वे ऐसी चीजें देखना शुरू कर सकते हैं जो वहां नहीं हैं, या जब वे सो रहे हों तो कुछ राक्षस उनके पास आ जाएंगे। अक्सर, जब वे जागते हैं, तो उन्हें पूरा यकीन होता है कि क्या हुआ था। उदाहरण के लिए, मेरे पास कई मरीज़ हैं जिन्होंने सपना देखा कि कोई घर में आया, और जब वे जागे, तो उन्हें विश्वास हुआ कि ऐसा हुआ था। लेकिन वास्तव में, यह उनके सपनों में था. जब वे भावुक होते हैं - जो नार्कोलेप्सी का सबसे विशिष्ट लक्षण है, जिसे कैटाप्लेक्सी कहा जाता है - जब वे किसी चीज़ से खुश होते हैं, तो यह आमतौर पर एक अजीब मजाक और बहुत विशिष्ट होता है। चुटकुला मरीज़ के लिए मज़ेदार होना चाहिए। अगर उन्हें यह मज़ाकिया लगता है, तो हंगामा करें। अचानक, उन्हें लकवा मार गया। इसे कैटाप्लेक्सी कहते हैं.
राहेल : तो जैविक रूप से क्या हो रहा है?
इमैनुएल : नार्कोलेप्सी सरल है। नार्कोलेप्सी मस्तिष्क में ऑरेक्सिन नामक रसायन की कमी के कारण होती है। यदि आपके पास यह नहीं है, तो आपको नार्कोलेप्सी हो जाती है। नार्कोलेप्सी टाइप 1 मधुमेह के समान है जिसमें आपके पास इंसुलिन नहीं है और इंसुलिन इंजेक्शन की आवश्यकता होती है। यहाँ, आपके पास ऑरेक्सिन नहीं है। आप जागते नहीं रह सकते, आप अपने सपनों को नियंत्रित नहीं कर सकते, आपको नार्कोलेप्सी है। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है. परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली मस्तिष्क में उन कोशिकाओं पर हमला करती है जो ऑरेक्सिन का उत्पादन करती हैं। एक बार जब वे वहां नहीं रह जाते हैं, तो आपमें नार्कोलेप्सी विकसित हो जाती है। दरअसल, इसका ट्रिगर फ्लू है। हैरानी की बात है, हमने पाया कि यदि आपको गलत समय पर गलत फ्लू हो जाता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली फ्लू पर हमला करना शुरू कर देती है और इस तरह से गलती करती है कि यह फ्लू को मस्तिष्क में ऑरेक्सिन-उत्पादक कोशिकाओं से जोड़ना शुरू कर देती है। भ्रमित। यह सोचता है कि वे संक्रमित हैं, और वे नहीं हैं, और फिर यह उन्हें मार देता है। और फिर आपको नार्कोलेप्सी हो जाती है।
राहेल : हमने क्या सीखा, आपने क्या खोजा, और आपने इसे कैसे खोजा, जिससे यह शोध और ये नई दवाएं सामने आईं जो इस बीमारी के लक्षणों को उलटने की क्षमता रखती हैं?
इमैनुएल : मूल रूप से, जब मैं फ्रांस से संयुक्त राज्य अमेरिका आया, तो मुझे नार्कोलेप्सी में बहुत दिलचस्पी थी। मुझे लगता है कि यह सामान्य रूप से नींद को समझने की कुंजी हो सकती है, क्योंकि यह एक बहुत ही अजीब विकार है जहां लोगों का दिमाग खराब हो जाता है और नींद काम नहीं करती है। उनके पास नार्कोलेप्सी से पीड़ित कुत्ते हैं। नार्कोलेप्सी न केवल लोगों को हो सकती है, बल्कि कुत्तों को भी हो सकती है। वास्तव में, मेरे पास स्वयं एक कुत्ता है, वॉटसन, जो नार्कोलेप्सी से पीड़ित है। मुझे इसे तुम्हें दिखाना है.
वह मेरा प्रयोगशाला सहायक है, तुम्हें पता है? आप देखिए, वह खुश है। हाँ। वह बहुत सुंदर है। वह चिहुआहुआ है. हर बार जब वह ऊँचा उठता है, उफान मारता है, तो वह दुर्घटनाग्रस्त हो जाता है। तो, नार्कोलेप्टिक्स की तरह, जब वे एक अच्छा चुटकुला सुनते हैं, तो वे उदास हो जाते हैं। उसके लिए यह खाना खाने या मौज-मस्ती करने और मुझे देखने से ज्यादा था। फिर वह इतना उत्तेजित हो जाता है कि उसे लकवा मार जाता है। बेशक, वह भी पूरे समय सो रहा था। लेकिन निःसंदेह, नार्कोलेप्सी से पीड़ित कुत्ते के लिए, यह एक रोगी जितना गंभीर नहीं है।
तो हमारे पास नार्कोलेप्सी से पीड़ित ये कुत्ते हैं। लेकिन इंसानों के विपरीत, यह पूरी तरह से आनुवंशिक है। इसलिए यदि आपके पास नार्कोलेप्सी से पीड़ित दो कुत्ते हैं, तो उन दोनों को नार्कोलेप्सी है। इसलिए मैंने नार्कोलेप्सी से पीड़ित कुत्तों के इन परिवारों पर एक दशक बिताया, और उन जीनों की पहचान करने की कोशिश की जो नार्कोलेप्सी का कारण बनते हैं। जब हमने इसकी खोज की, तो यह ऑरेक्सिन नामक रसायन के रिसेप्टर्स में उत्परिवर्तन था, जिसे उस समय भूख में शामिल माना जाता था। लेकिन असल में यह नींद से जुड़ा एक रसायन है। तो अगली चीज़ जो हमें करनी है वह है मानव रोगियों को देखना। हम जानते हैं कि यह अलग है क्योंकि मानव रोगियों में यह कोई आनुवांशिक बीमारी नहीं है। जैसा कि मैंने बताया, यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसलिए हमने जांच की कि क्या ऑरेक्सिन स्वयं गायब था, और पाया कि ऑरेक्सिन स्वयं नार्कोलेप्सी वाले लोगों के मस्तिष्क में मौजूद नहीं था। तो कारण सरल है. बस कमी है इस ऑरेक्सिन रसायन की। यह सब कुत्तों के अधीन है।
राहेल : ऐसा प्रतीत होता है कि नार्कोलेप्सी का निदान कम किया गया है। ऐसा क्यों?
इमैनुएल : जब मैंने पहली बार नार्कोलेप्सी पर शोध करना शुरू किया, तो मैंने समाचार पत्र पढ़े और उन्होंने कहा कि यह एक ऐसे व्यक्ति के बारे में था जो 2000 साल पुराना था। इसलिए यह अति दुर्लभ नहीं है, लेकिन अति सामान्य भी नहीं है। यह मध्यवर्ती आवृत्ति वाली बीमारियों में से एक है। लेकिन बहुत से न्यूरोलॉजिस्ट कहते हैं, "ओह, मैंने कभी किसी को नार्कोलेप्सी से पीड़ित नहीं देखा है। यह बहुत दुर्लभ है।" लेकिन मुझे लगता है कि दुर्भाग्य से, इसका निदान नहीं किया गया है। मुझे लगता है कि इसका निदान नहीं हो पाने का कारण यह है कि मरीज़ अक्सर अपने लक्षणों के बारे में बताने के लिए डॉक्टर के पास नहीं आते हैं। आप देखिए, तंद्रा को हमेशा एक बीमारी नहीं माना जाता है। लोग कह सकते हैं, "ओह, मैं कभी-कभी ऐसा ही होता हूं।" और फिर डॉक्टर इसे पहचान नहीं पाता है और फिर इसे न्यूरोलॉजिस्ट को भेज देता है। और फिर मुझे लगता है कि जब यह न्यूरोलॉजिस्ट के पास जाता है, तो वे बहुत कम देखते हैं और अक्सर वे इसका निदान भी नहीं करते हैं।
इसलिए दुर्भाग्यवश, वे सभी छूट गए। मैंने नार्कोलेप्सी से पीड़ित बच्चों को देखना शुरू किया। मैं केवल वयस्कों को देखता था, लेकिन बीमारी 20 साल पहले शुरू हुई। वे जीवन भर नार्कोलेप्सी से पीड़ित रहते हैं। अक्सर, उन्हें यह भी याद नहीं रहता कि इसकी शुरुआत कब हुई थी. वे कहते हैं, "ओह, मैं हर समय थक जाता हूँ।" और फिर मैं बच्चों को देखना शुरू करता हूँ, और बच्चों में, यह एक बहुत अलग तस्वीर है। वे अक्सर बहुत जल्दी मोटे हो जाते हैं और अचानक नार्कोलेप्सी से पीड़ित होने लगते हैं। उनका वज़न बहुत बढ़ जाता है और फिर बहुत तकलीफ़ होती है। वे लगभग लकवाग्रस्त होकर सो रहे थे। यहां तक कि उनके मुंह खुल जाएंगे और उनकी जीभ बाहर निकल जाएगी क्योंकि उनके जबड़े की मांसपेशियां कमजोर हैं। यह सचमुच नाटकीय है और उन्हें अक्सर स्कूल जाना बंद करना पड़ता है। अब हम जानते हैं कि नार्कोलेप्सी से पीड़ित 50% लोगों की शुरुआत 18 साल की उम्र से पहले बचपन में हो जाती है। इसलिए वे सभी चूक गए।
यह पहली बात है. दूसरी बात यह है कि हम नार्कोलेप्सी का इलाज एम्फ़ैटेमिन और एंटीडिप्रेसेंट जैसे उत्तेजक पदार्थों से करते थे। क्यों? क्योंकि अवसादरोधी दवाएं सपनों को खत्म कर सकती हैं। वे किसी तरह असामान्य सपनों में सुधार करते हैं। और फिर उत्तेजक पदार्थ भी हैं, मेरा मतलब है, हम जानते हैं कि वे आपको जगाए रखते हैं। लेकिन जब आप एम्फ़ैटेमिन लेते हैं, तो आप अक्सर थोड़ा अधिक उत्तेजित हो जाते हैं। यह आपको जगाए रखता है, लेकिन रोबोटिक तरीके से। आप पूरी तरह से सामान्य नहीं हैं. वास्तव में, यदि खुराक बहुत अधिक है, तो लोग पागल हो सकते हैं। वे होने वाली हर चीज़ के प्रति अति संवेदनशील हो जाते हैं। तो यह निश्चित रूप से एक आदर्श उपचार नहीं है।
फिर एक नई दवा आई जिसे सोडियम ऑक्सीबेट कहा गया। किसी तरह, यह दवा लोगों को सुला देती है, लेकिन नींद की बहुत तीव्र अवस्था में भी। एक संवेदनाहारी होने के बजाय जो आपके ईईजी को समतल करता है, यह वास्तव में बड़ी तरंगें बनाता है, जैसे कि आप गहरी नींद में थे। इसके अतिरिक्त, यह एक बहुत ही विवादास्पद दवा भी है क्योंकि इसे कभी-कभी डेट रेप दवा के रूप में उपयोग किया जाता है। हमने पाया कि यह दवा वास्तव में काम करती है और यह वास्तव में नार्कोलेप्सी से पीड़ित कई लोगों के जीवन को बदल देती है। यह आदर्श नहीं है. यह बीमारी के कारण को ठीक नहीं करता है, लेकिन यकीनन यह एक सुधार है। और फिर, निःसंदेह, वह आदर्श, जिसका हर कोई इंतज़ार कर रहा है, होली ग्रेल उस चीज़ की जगह ले रहा है जिसकी वास्तव में कमी है। क्योंकि समस्या की जड़ ऑरेक्सिन ही है।
राहेल : कृपया हमें अपने शोध के बारे में बताएं और आपने क्या पाया।
इमैनुएल : तो अध्ययन बहुत सरल था। आपको सभी दवाएं बंद करनी होंगी और फिर प्लेसबो, या इस विशेष दवा, TAK-994 (एक ऑरेक्सिन एगोनिस्ट) की विभिन्न सक्रिय खुराकें लेनी होंगी। मेरे पास क्लिनिकल परीक्षण में लगभग आठ मरीज़ हैं, और मेरे सैकड़ों मरीज़ों में से आठ सक्रिय दवाएं ले रहे हैं। मैंने तुरंत देखा कि कोई भी प्लेसिबो नहीं ले रहा था क्योंकि यह बिल्कुल स्पष्ट था। एम्फ़ैटेमिन के विपरीत, वे अतिउत्तेजक या रोबोटिक नहीं हैं। वे जागृत लेकिन शांत महसूस करते हैं। मैं उन सभी में परिवर्तन देख सकता था। मेरा मतलब है, यह एक बड़ा अंतर है। यहां तक कि जिन रोगियों का पारंपरिक चिकित्सा से अच्छा इलाज किया जाता है, क्योंकि कभी-कभी हम उन्हें 80 प्रतिशत सामान्य स्थिति में ला देते हैं, वे सामान्य नहीं होते हैं। वे अभी भी थोड़ी नींद में थे। जब उनमें बहुत अधिक भावनाएँ होती हैं तो वे मुसीबत में पड़ जाते हैं। यह कभी भी पूर्ण नहीं होगा.
लेकिन इस दवा से हम मरीजों को देख सकते हैं और यहां तक कि उनके व्यक्तित्व में भी थोड़ा बदलाव आ सकता है। मेरा मतलब है, मुझे कभी आँखों का एहसास नहीं हुआ, लेकिन आँखें अधिक खुली थीं। इसलिए यह हमारे द्वारा आजमाई गई किसी भी चीज़ से मौलिक रूप से भिन्न है। हमारे पास नार्कोलेप्सी की गंभीरता का परीक्षण करने के लिए एक परीक्षण है। मूल रूप से, हम नार्कोलेप्सी से पीड़ित लोगों को एक कमरे में रखते हैं और उनसे कहते हैं कि वे बैठ जाएं और कुछ न करें। यह असहनीय था. नार्कोलेप्सी से पीड़ित लोग तीन मिनट, पांच मिनट से अधिक नहीं रह सकते - मेरा मतलब है, कुछ भी न करें। वे टीवी नहीं देख सकते, वे पढ़ नहीं सकते, वे नहीं पढ़ सकते - वे केवल जागते रहने का प्रयास कर सकते हैं। असंभव। वे तुरंत सो गए। सभी उपचारों और बाकी सभी चीजों के साथ जो हम करते हैं, हम उस समय को लगभग 10 मिनट तक बढ़ा सकते हैं। इस प्रकार की दवा के साथ, क्योंकि उन्होंने एक और दवा की कोशिश की थी, वे सामान्य लोगों की तरह 40 मिनट तक जाग सकते थे, जो कि परीक्षण की अवधि है।
वस्तुतः वे सभी मरीज़ जिन्होंने दवा आज़माई थी, वे इसे लेना जारी रखना चाहते थे। वे अपनी पुरानी दवा पर वापस नहीं जाना चाहते। लेकिन यहाँ, बहुत दुर्भाग्य से, लीवर पर दुष्प्रभाव होते हैं। मेरा मतलब है, तीन मरीजों को लीवर में सूजन थी। इसलिए, दवा बंद कर देनी चाहिए। बेशक, यह बेहद विनाशकारी है क्योंकि कई मरीज़ ठीक हो रहे हैं। बस उनका इलाज बंद करवाना एक वास्तविक आपदा होगी। यही कारण है कि यह अवधारणा का अधिक प्रमाण, कार्रवाई का एक बहुत ही प्रभावी तरीका बन गया, लेकिन वास्तव में एक आदर्श दवा नहीं है। अब नई दवाओं का परीक्षण किया जा रहा है, मुझे नहीं लगता कि इनका यह दुष्प्रभाव होगा।
राहेल : क्या नार्कोलेप्सी से पीड़ित सभी लोगों में ऑरेक्सिन की कमी होती है? क्या ऐसे कुछ मरीज़ नहीं हैं जो मानते हैं कि यह मामला नहीं है, और इससे उन्हें मदद नहीं मिलेगी?
इमैनुएल : यह एक अच्छा सवाल है। बेशक, नार्कोलेप्सी दो प्रकार की होती है। एक प्रकार का नार्कोलेप्सी है जिसे हम टाइप 1 कहते हैं। टाइप 1 मधुमेह की तरह, उनमें इंसुलिन नहीं होता है। लेकिन कुछ लोग थकान महसूस करते हैं और नार्कोलेप्सी के कुछ लक्षणों का अनुभव करते हैं। कैटाप्लेक्सी, उत्तेजना और पक्षाघात जैसे लक्षण आमतौर पर उत्पन्न नहीं होते हैं। इन रोगियों में ओरेक्सिन सामान्य है। इसलिए उनकी समस्या ऑरेक्सिन की कमी के कारण नहीं है।
तो आप सोच रहे होंगे कि क्या यह दवा मदद करती है? दरअसल ये बात सच भी है. हम आश्वस्त हैं कि दवा ऑरेक्सिन के बिना रोगियों में बेहतर काम करती है। बेशक - यह उस चीज़ की भरपाई कर रहा है जिसकी उनमें कमी है। इसकी तुलना में, जिन लोगों को ऑरेक्सिन होता है और वे अन्य कारणों से थकान महसूस करते हैं, उन्हें समान प्रभाव पाने के लिए, लेकिन फिर भी प्रभावी रहने के लिए, आमतौर पर अधिक खुराक की आवश्यकता होती है, लगभग तीन गुना। हम जानते हैं कि एडीएचडी या थकान का कारण डोपामाइन की कमी नहीं है। हालाँकि, डोपामाइन बढ़ाने के लिए हम जो दवाएँ देते हैं, वे मदद करती हैं। इसलिए, हम सैकड़ों मामलों का लक्षणों के आधार पर दवाओं से इलाज करते हैं। तो मूल रूप से, ऑरेक्सिन एगोनिस्ट ऑरेक्सिन को बढ़ाकर नार्कोलेप्सी टाइप 2 और अन्य कारणों से थके हुए लोगों का इलाज करते हैं।
राहेल : तो आपकी राय में, भविष्य में क्या होने की आवश्यकता है?
इमैनुएल : तो हम जानते हैं कि लगभग एक चौथाई लोगों को नींद की समस्या है, और जाहिर तौर पर ये दवाएं जो आपको जागते रहने में मदद कर सकती हैं, उनका उपयोग नार्कोलेप्सी टाइप 1 की तुलना में अधिक हो सकता है। उदाहरण के लिए, अवसाद की दुनिया में, स्पष्ट रूप से एक उपप्रकार है जहां मरीज़ बहुत, बहुत थके हुए और नींद में हैं, लेकिन हम वास्तव में समझ नहीं पाते हैं कि क्यों। मुझे लगता है कि इनमें से कुछ रोगियों को थोड़े से ऑरेक्सिन से बहुत लाभ हो सकता है। हमें यह पता लगाना होगा कि यह कहां सबसे अच्छा काम करता है। इसलिए फार्माकोलॉजी में कोई मुफ्त लंच नहीं है। किसी भी आक्रामक उपचार को लेने का यही सार है। तो निःसंदेह हमें ऑरेक्सिन के खतरों को भी समझना होगा। इसलिए मुझे लगता है कि तार्किक बात यह है कि टाइप 1 नार्कोलेप्सी रोगियों और टाइप 2 नार्कोलेप्सी रोगियों से शुरुआत की जाए। वास्तव में यह समझने का प्रयास करें कि यह कैसे हुआ। इसके बाद यह अन्य लोगों तक भी फैल सकता है जहां यह अधिक कठिन हो सकता है, जैसे अवसाद इत्यादि।
राहेल : यदि आप पाते हैं कि नार्कोलेप्सी से पीड़ित आधे लोगों का बचपन में गलत निदान किया गया था, तो चिकित्सकों को क्या जानने की आवश्यकता है?
इमैनुएल : इसलिए मैं दृढ़ता से महसूस करता हूं कि हमें बाल रोग विशेषज्ञों को और अधिक शिक्षित करना चाहिए। क्योंकि यह बच्चों के लिए अलग दिखता है, और मुझे लगता है कि बच्चों के रूप में उनका अक्सर निदान नहीं किया जाता है। हमें वास्तव में रोगियों को इस तथ्य के बारे में शिक्षित करने की आवश्यकता है कि नींद एक समस्या है। उनींदापन एक चिकित्सीय स्थिति हो सकती है। यह सामान्य नहीं है। दूसरी बात जो मुझे लगता है कि महत्वपूर्ण है वह है डॉक्टरों, विशेषकर बाल रोग विशेषज्ञों के लिए, इसे पहचानना और इसे गंभीरता से लेना।
राहेल : हमसे जुड़ने के लिए आपका बहुत-बहुत धन्यवाद।
इमैनुएल : यह वास्तव में अच्छा है।
राचेल : डॉ. इमैनुएल स्टैनफोर्ड यूनिवर्सिटी में सेंटर फॉर स्लीप साइंस एंड मेडिसिन के निदेशक हैं।
